2012主管檢驗(yàn)技師血液檢驗(yàn)：巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷

　　1.概念：巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明。

　　2.血象：絕大多數(shù)病人有不同程度的貧血，80%病人有正常細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白在58～104g/L，少數(shù)低至11g/L.極個(gè)別可發(fā)生溶血性貧血，紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一，一般正常，常伴有相對(duì)淋巴細(xì)胞增多及單核細(xì)胞輕度增多，少數(shù)病人血小板減少，但多數(shù)為正常，可見顯著的紅細(xì)胞緡錢狀排列，紅細(xì)胞沉降率增快。

　　3.骨髓象：骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除異常淋巴樣漿細(xì)胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞可增多。典型的淋巴樣漿細(xì)胞，胞質(zhì)嗜堿性，糖原染色有球狀陽性顆粒，核具有1～2個(gè)核仁，在細(xì)胞外可見斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。粒和巨核系細(xì)胞多無特殊。

　　4.臨床生化檢查

　　(1)凝血檢驗(yàn)：凝血酶原時(shí)間延長。

　　(2)肝功能檢驗(yàn)：一般正常。

　　(3)高尿酸血癥：發(fā)生在部分患者中。

　　(4)血漿膽固醇：偏低。

　　(5)全血(漿)粘度：增高。

　　5.免疫電泳：蛋白電泳IgM的單株峰見于γ區(qū)或β與γ區(qū)間，輕鏈以κ為常見。巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s.單克隆IgM濃度不一，10～120g/L(1.0～12g/dl)，占總蛋白濃度的20%～70%.白蛋白/球蛋白比值倒置。約1/3患者尿中可出現(xiàn)B-J蛋白，且與巨球蛋白的輕鏈相一致。

2012年衛(wèi)生資格考試大綱匯總