初級檢驗(yàn)技師輔導(dǎo)：珠蛋白生成障礙性貧血

更新時(shí)間：2010-08-31 11:07:07 來源：|0

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　　初級檢驗(yàn)技師輔導(dǎo)：珠蛋白生成障礙性貧血

　　珠蛋白生成障礙性貧血：原名為地中海貧血或海洋性貧血。是由于遺傳的珠蛋白基因缺失造成的。

　�、�α-珠蛋白生成障礙性貧血：缺失一個(gè)α基因(-α/αα或α-/αα)者稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型，缺失兩個(gè)α基因稱為α0珠蛋白生成障礙性貧血標(biāo)準(zhǔn)型，缺失三個(gè)α基因雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個(gè)α基因者純合子稱為Hb Bart病。

　�、�β-珠蛋白生成障礙性貧血：臨床分為輕型、微型、中間型、重型，也可分為純合子和雜合子。輕型僅有輕度小細(xì)胞低色素性貧血，靶形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點(diǎn)。重型血象靶形細(xì)胞多達(dá)10%-35%，網(wǎng)織紅細(xì)胞增生，HbF增高大于30%。中間型實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)與重型類似。