2014年臨床助理醫(yī)師考試復(fù)習(xí)講義：溶酶體的病變

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　　溶酶體的病理性貯積過程在某些病理情況下，一些內(nèi)源性或外源性物質(zhì)可在溶酶體內(nèi)貯積，使病酶體增大和數(shù)目增多。

　　貯存在溶酶體中的物質(zhì)被溶酶體酶加以降解(消化)。但有時進(jìn)入細(xì)胞的物質(zhì)為量過多，超過了溶酶體的處理能力，于是乃在細(xì)胞內(nèi)貯積，例如各種原因引起的蛋白尿時可在腎近曲小管上皮細(xì)胞中見到玻璃滴狀蛋白質(zhì)的貯積(所謂玻璃樣小滴變性)。在電鏡下可見這種玻璃樣小滴乃載有蛋白質(zhì)的增大的溶酶體，故實質(zhì)上這往往是細(xì)胞功能增強(qiáng)的表現(xiàn)，與真正的變性有所不同。

　　一些在正常情況下可被消化的物質(zhì)如糖原和粘多糖等，當(dāng)溶酶體有先天性酶缺陷時，也能在溶酶體中堆積，如Ⅱ型糖原貯積病(Pompe)病。

　　溶酶體在細(xì)胞自溶過程中的作用溶酶體因含有許多種水解酶，故在細(xì)胞的自溶過程中起著重要的作用。在溶酶體膜損傷及通透性升高時，水解酶逸出，引起廣泛的細(xì)胞自溶。這就是活體內(nèi)細(xì)胞壞死和機(jī)體死后自溶的主要過程。在此過程中，受損細(xì)胞的大分子成分被水解酶分解為小分子物質(zhì)。

　　比細(xì)胞的廣泛壞死或自溶更為重要的是溶酶體在細(xì)胞的局灶性壞死中所起的作用。此時在胞漿內(nèi)形成自噬泡，在與溶酶體結(jié)合形成自噬溶酶體。如水解酶不能將其中的結(jié)構(gòu)徹底消化溶解，則自噬溶酶體乃常轉(zhuǎn)化為細(xì)胞內(nèi)的殘存小體，如某些長壽細(xì)胞中的脂褐素。

　　溶酶體在細(xì)胞間質(zhì)損傷中的作用當(dāng)溶酶體酶釋放到細(xì)胞間質(zhì)中時，同樣發(fā)揮其酶解破壞作用。這在諸類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等炎癥過程和腫瘤細(xì)胞侵入血管的過程中具有重要意義。但溶酶體酶逸出溶酶體進(jìn)入細(xì)胞間隙的機(jī)制尚不十分清楚，可能由于溶酶體膜和細(xì)胞的失穩(wěn)或通過出胞過程而實現(xiàn)的。因此，臨床上可用溶酶體膜穩(wěn)定劑治療有關(guān)疾病。

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