2014年臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):胰島細(xì)胞類癌診斷和治療
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胰島細(xì)胞類癌的診斷:
胰島細(xì)胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細(xì)胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現(xiàn)類癌綜合征(Carcinoid syndrome),屬于一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,并提出類癌這一名詞。Lembeck于1953年在類癌組織中發(fā)現(xiàn)有5-羥色胺存在,并且是引起類癌綜合征的生物活性物質(zhì)。Williams將類癌分為前腸、中腸和后腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素,產(chǎn)生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而后腸類癌多無功能。胰島細(xì)胞類癌與中腸類癌不同,它產(chǎn)生類癌綜合征時并不一定提示肝臟有類癌轉(zhuǎn)移。
胰島細(xì)胞類癌早期常無癥狀,或無特異性臨床癥狀;當(dāng)病人出現(xiàn)典型的陣發(fā)性皮膚潮紅,并且反應(yīng)發(fā)作,久治不愈者,應(yīng)想到胰島細(xì)胞類癌的可能。當(dāng)病人在皮膚潮紅的同時,伴有心動過速、血壓下降、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)者,更支持胰島細(xì)胞類癌的診斷。
對被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗室檢查如粗篩實驗、尿中5-HIAA測定、腫瘤組織中5-HT測定。應(yīng)用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位檢查技術(shù),為制定手術(shù)方案提供診斷資料。
胰島細(xì)胞類癌的治療:
1.手術(shù)治療
同其他功能性內(nèi)分泌腫瘤一樣,早期切除腫瘤是胰島細(xì)胞類癌的首選治療方法;手術(shù)原則和術(shù)式選擇也然。但是,胰島細(xì)胞類癌即使已經(jīng)轉(zhuǎn)移,如果能將原發(fā)的類癌病灶切除,也能緩解甚至消除癥狀,對于不適宜行根治性切除的多中心性或轉(zhuǎn)移性類癌,作姑息性胰腺或肝葉切除,也有一定療效。
2.內(nèi)科治療
(1)少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物,它們有:嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同時也應(yīng)避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發(fā)作的因素。
(2)應(yīng)用組胺1和組胺2拮抗劑來抑制類癌分泌組胺和肽類激素。①甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide):用于類癌綜合征發(fā)作時的治療,用1~4mg1次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水中,在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能控制皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等癥狀。②賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可緩解癥狀,達(dá)到姑息治療的目的。
(3)色氨酸羥化酶抑制劑:這類藥物能抑制色氨酸羥化酶的活性,從而減少5-HT的合成,緩解胰島細(xì)胞類癌的癥狀。①對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發(fā)作程度。其副作用可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂或低體溫等。②甲基多巴(methylodpa):對于分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療,口服每次0.25~0.5g,每天4 次。
(4)生長抑素(somatostatin)可廣泛抑制內(nèi)分泌激素的釋放,應(yīng)用于胰島細(xì)胞類癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮紅。
(5)化學(xué)療法:應(yīng)用化療藥物,如5-Fu、環(huán)磷酰胺等可緩解胰島細(xì)胞類癌的癥狀,但療效較差。
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