臨床助理醫(yī)師考試內分泌系統(tǒng)復習資料：原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥

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　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥，又稱Addison病，由于雙側腎上腺的大部分被毀損所致。繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥主要是下丘腦一垂體病變引起。一提到這個病，馬上想到四個字：“色素沉著 ”

　　一、病因

　　本病最常見的病因為腎上腺結核 或自身免疫性腎上腺炎

　　二、臨床表現(xiàn)

　　本病腎上腺皮質全層毀壞，包括球狀帶。并可累及腎上腺髓質，故有皮質醇缺乏和醛固酮缺乏 引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。

　　表現(xiàn)包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累等各種應激的抵御能力減弱等等，但是記住特征性的一個表現(xiàn):皮膚、黏膜色素沉著.

　　三 . 診斷

　　診斷結果最具意義的是：皮質醇降低;

　　血漿總皮質醇水平及24小時尿游離皮質醇(UFC)明顯降低;

　　四、治療

　　還是那句話，減退的用替代治療，這里也一樣。

　　我們用糖皮質激素替代治療 氫化可的松20～30mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應激狀況劑量應增加2～3倍。治療用替代：主選藥物 --- 氫化可的松

　　五、腎上腺危象

　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術或明顯情緒波動等應激情況下就可以發(fā)生。表現(xiàn)為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱

　　治療主要是靜脈輸注糖皮質激素。

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