病例分析及答案:慢性再生障礙性貧血病例分析
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29:慢性再生障礙性貧血病例分析
[病例摘要]
男性,35歲,頭暈、乏力伴出血傾向半年,加重1周
半年前無誘因開始頭暈、乏力,間斷下肢皮膚出血點,刷牙出血,服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn),1周來加重。病后無鼻出血和黑便,二便正常,進食好,無挑食和偏食,無醬油色尿,睡眠可,體重?zé)o變化。既往體健,無放射線和毒物接觸史,無藥敏史。
查體:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,貧血貌,雙下肢散在出血點,淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜不黃,舌乳頭正常,胸骨無壓痛,心肺無異常,肝脾未觸及,下肢不腫。
化驗:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分類:中性分葉30%,淋巴65%,單核5%,plt 35×109/L,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%,積分 200分,血清鐵蛋白 210μg/L,血清鐵 170μg/dl, 總鐵結(jié)合力280μg/dl,尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性。
[分析]
一、診斷及診斷依據(jù)(8分)
(一)診斷 全血細(xì)胞減少:慢性再生障礙性貧血可能性大
(二)診斷依據(jù)
1.病史:半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)
2.體征:貧血貌,雙下肢出血點,肝脾不大
3.血象:三系減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減低,白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高 1分
4.NAP陽性率和積分均高于正常,血清鐵蛋白和血清鐵增高,而總鐵結(jié)合力降低,尿Rous試驗陰性
二、鑒別診斷(5分)
1.骨髓增生異常綜合征(MDS)
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 1分
3.急性白血病
4.巨幼細(xì)胞性貧血
三、進一步檢查(4分)
1.骨髓穿刺或活檢
2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)
3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH 1分
4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)
四、治療原則(3分)
1.對癥治療:如成分輸血,造血生長因子
2.針對發(fā)病機理給藥:①針對干細(xì)胞:雄性激素,輸臍帶血,有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環(huán):654-2,一葉秋堿,硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫:強的松,左旋咪唑 1.5分
3.中醫(yī)中藥:辯證施治
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