2011年臨床助理醫(yī)師資格考試試題(8)

　　4、苯丙酮尿癥最突出的表現(xiàn)是E

　　A、表情呆滯

　　B、易激惹

　　C、智力低下

　　D、皮膚白嫩

　　E、尿有“鼠臭”味

　　解析：E ，前四項(xiàng)在苯丙酮尿癥皆可出現(xiàn)，但在其它疾病也可出現(xiàn)，但尿有“鼠臭”味是本病的特點(diǎn)，因?yàn)楸静』颊呷狈Ρ奖彼崃u化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為洛氨酸，大量的苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物從尿中排出，產(chǎn)生鼠臭味。

　　5、 3個(gè)月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠時(shí)間少，安靜，少哭，少動(dòng)，大便3~4天一次，干燥，皮膚溫度低，心率100次/分，心音低鈍，腹膨隆，有臍疝。

　　(1)該患兒最可能的診斷是 C

　　A、先天愚型

　　B、苯丙酮尿癥

　　C、甲狀腺功能低下

　　D、腦缺氧后遺癥

　　E、生活能力低下

　　解析：A先天愚型生后主要表現(xiàn)為特殊面容，B在生后初期表現(xiàn)正常，3-6個(gè)月左右才出現(xiàn)癥狀。D可有各種表現(xiàn)，應(yīng)主要為神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥表現(xiàn)。E太籠統(tǒng)了，不是診斷。

　　(2)目前要做的檢查是 C

　　A、染色體

　　B、頭顱CT

　　C、測(cè)甲狀腺素水平

　　D、智商測(cè)定

　　E、心電圖

　　(3) 若無以上檢查條件，可采用E

　　A、服強(qiáng)的松

　　B、多喂奶

　　C、服碘劑

　　D、飲食中加碘

　　E、甲狀腺片做實(shí)驗(yàn)性治療

　　解析：C和D是缺碘引起的甲低的治療方法，而所有甲低的共同特點(diǎn)在于甲狀腺激素水平低下，服用甲狀腺片是有肯定效果的。