2011臨床助理醫(yī)師基礎(chǔ)綜合(一)答疑精選[7]
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學(xué)員提問： $lesson$
溶血性黃疸時(shí)為什么尿中會(huì)出現(xiàn)膽紅素?我想知道有關(guān)膽紅素代謝及其引起的病理方面的知識(shí)。謝謝老師!
老師答疑：
你好
溶血性黃疸
由于大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合、排泄能力;同時(shí)，由于溶血性造成的貧血缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使UCB在血中潴留而引起黃疸。但肝細(xì)胞將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B，并經(jīng)膽管排泄均正常，因而血液中并無CB存在，故尿膽紅素陰性。
膽紅素代謝及其引起的病理方面的知識(shí)。
1.膽紅素的來源
血循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的破壞和分解，成為膽紅素，占總膽紅素的80%～85%。來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)的膽紅素稱為旁路膽紅素，約占總膽紅素的15%～20%。
2.膽紅素的運(yùn)輸與攝取
上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素(UCB)，UCB與血清白蛋白結(jié)合而輸送，不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出。非結(jié)合膽紅素通過血循環(huán)運(yùn)輸至肝后，在血竇與清蛋白分離并被肝細(xì)胞所攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)和Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合，并被運(yùn)輸至肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體部分，經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯或稱結(jié)合膽紅素(CB)。
3.膽紅素的排泄
結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球?yàn)V過從尿中排出。結(jié)合膽紅素進(jìn)入腸道后，由腸道細(xì)菌的脫氫作用還原為尿膽原，尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出稱糞膽素。小部分在腸內(nèi)被吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，其中的大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成所謂“膽紅素的腸肝循環(huán)”。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)由腎排出體外。正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)的平衡，因此血中膽紅素的濃度保持相對(duì)恒定。
正常人由于膽紅素代謝正常，血清中膽紅素含量很少，其總量不超過1mg/dl。凡能引起膽紅素生成過多，或使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合、排泄過程發(fā)生障礙的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高膽紅素血癥。血清中膽紅素含量過高，擴(kuò)散進(jìn)入組織，引起組織黃染，稱做黃疸。
臨床上將黃疸分為三類：溶血性黃疸、阻塞性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸。
①溶血性黃疸紅細(xì)胞被大量破壞，在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞中生成的膽紅素過多，超過肝攝取、結(jié)合與排泄的能力，造成血中間接膽紅素濃度異常增高。各種引起大量溶血的原因都可造成溶血性黃疸。
②阻塞性黃疸各種原因引起的膽汁排泄通道受阻，使膽小管和毛細(xì)膽管內(nèi)壓力增大而破裂，致使直接膽紅素逆流入血，造成血中膽紅素濃度升高。
③肝細(xì)胞性黃疸由于肝細(xì)胞被破壞，其攝取、轉(zhuǎn)化和排泄膽紅素的能力降低所致。
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