2011年實踐技能復(fù)習(xí)輔導(dǎo)：發(fā)紺

　　發(fā)紺

　　一、概述

　　發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。見于口唇、指(趾)、甲床等皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位。多見于嚴重心、肺疾病和各種原因引起的休克、中毒以及高鐵血紅蛋白血癥。

　　二、病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)病機制 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當毛細血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過5g/dl時，皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。但臨床上所見發(fā)紺，不能確切反映動脈血氧下降的情況。

　　2.病因和臨床表現(xiàn)特點 根據(jù)發(fā)紺的原因?qū)⑵浞譃閮煞N類型：

　?、?血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)，包括中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺。中心性發(fā)紺是由于心、肺疾病致動脈血氧飽和度降低所致;表現(xiàn)為全身性，累及四肢、顏面、軀干和皮膚黏膜，但受累部位的皮膚是溫暖的。周圍性發(fā)紺是由于周圍循環(huán)血流障礙所致;累及肢體末端與下垂部位，皮膚是冷的，但予以按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。它包括淤血型周圍性發(fā)紺，如右心功能不全、慢性縮窄性心包炎。缺血性周圍性發(fā)紺，包括嚴重休克、肢體動脈閉塞等。

　?、?血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致的發(fā)紺，由于血紅蛋白分子的二價鐵被三價鐵所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，出現(xiàn)發(fā)紺。其特點是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，予以氧療不能改善癥狀，只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素C，發(fā)紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現(xiàn)為自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病等其他病因，有家族史，身體一般狀況較好。服用含硫藥物或化學(xué)品后所致硫化血紅蛋白血癥的發(fā)紺，持續(xù)時間長，可達數(shù)月以上，血液呈藍褐色。

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