發(fā)紺

　　一、概述

　　發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱(chēng)為紫紺。見(jiàn)于口唇、指(趾)、甲床等皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的部位。多見(jiàn)于嚴(yán)重心、肺疾病和各種原因引起的休克、中毒以及高鐵血紅蛋白血癥。

　　二、病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)病機(jī)制 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過(guò)5g/dl時(shí)，皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。但臨床上所見(jiàn)發(fā)紺，不能確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。

　　2.病因和臨床表現(xiàn)特點(diǎn) 根據(jù)發(fā)紺的原因?qū)⑵浞譃閮煞N類(lèi)型：

　�、� 血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)，包括中心性發(fā)紺和周?chē)园l(fā)紺。中心性發(fā)紺是由于心、肺疾病致動(dòng)脈血氧飽和度降低所致;表現(xiàn)為全身性，累及四肢、顏面、軀干和皮膚黏膜，但受累部位的皮膚是溫暖的。周?chē)园l(fā)紺是由于周?chē)h(huán)血流障礙所致;累及肢體末端與下垂部位，皮膚是冷的，但予以按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。它包括淤血型周?chē)园l(fā)紺，如右心功能不全、慢性縮窄性心包炎。缺血性周?chē)园l(fā)紺，包括嚴(yán)重休克、肢體動(dòng)脈閉塞等。

　�、� 血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致的發(fā)紺，由于血紅蛋白分子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，出現(xiàn)發(fā)紺。其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，予以氧療不能改善癥狀，只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C，發(fā)紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現(xiàn)為自幼即有發(fā)紺，而無(wú)心、肺疾病等其他病因，有家族史，身體一般狀況較好。服用含硫藥物或化學(xué)品后所致硫化血紅蛋白血癥的發(fā)紺，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色。

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