臨床助理醫(yī)師輔導(dǎo):脂酰CoA的β氧化
脂酰CoA進入線粒體基質(zhì)后,在脂肪酸β氧化酶系催化下,進行脫氫、加水,再脫氫及硫解4步連續(xù)反應(yīng),最后使脂?;鶖嗔焉梢环肿右阴oA和一分子比原來少了兩個碳原子的脂酰CoA. 因反應(yīng)均在脂酰CoA烴鏈的α,β碳原子間進行,最后β碳被氧化成?;?,故稱為β氧化。
a 脫氫:脂酰CoA在脂?;鵆oA脫氫酶的催化下,其烴鏈的α、β位碳上各脫去一個氫原子,生成α、β烯脂酰CoA(trans-y-enoyl CoA),脫下的兩個氫原子由該酶的輔酶FAD接受生成FAD.2H.后者經(jīng)電子傳遞鏈傳遞給氧而生成水,同時伴有兩分子ATP的生成。
b 加水:α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下,加水生成β-羥脂酰CoA(βhydroxy acylCoA)。
c 再脫氫:β-羥脂酰CoA在β-羥脂酰CoA脫氫酶(L-βhydroxy acyl CoAdehydrogenase)催化下,脫去β碳上的2個氫原子生成β-酮脂酰CoA,脫下的氫由該酶的輔酶NAD+接受,生成NADH+H+ .后者經(jīng)電子傳遞鏈氧化生成水及3分子ATP.
d 硫解:β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶(β-ketoacylCoA thiolase)催化下,加一分子CoA SH使碳鏈斷裂,產(chǎn)生乙酰CoA和一個比原來少兩個碳原子的脂酰CoA.以上4步反應(yīng)均可逆行,但全過程趨向分解,尚無明確的調(diào)控位點。
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