2018年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師病理學(xué)考點(diǎn)輔導(dǎo)-免疫缺陷病的治療

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　　2018年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師病理學(xué)考點(diǎn)輔導(dǎo)-免疫缺陷病的治療：

　　1.治療原則：

　　①保護(hù)性隔離患者，減少接觸感染源;

　?、诎橛忻庖呷毕莸幕颊撸菇臃N活疫苗，以防發(fā)生嚴(yán)重疫苗性感染;

　?、垡话悴蛔霰馓殷w切除術(shù)和淋巴結(jié)切除術(shù)，禁忌做脾切除術(shù)，免疫抑制類藥物應(yīng)慎用;

　?、苁褂每股匾郧宄?xì)菌、真菌感染;

　?、莞鶕?jù)免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。

　　2.應(yīng)用免疫制劑：

　　大部分原發(fā)性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗體缺乏，補(bǔ)充Ig是最常見(jiàn)的治療措施。對(duì)血清Ig含量低于2.5g/L的患者，應(yīng)給予人丙種球蛋白靜脈滴注。其他替代治療包括特異性免疫血清，輸白細(xì)胞、細(xì)胞因子等以提高機(jī)體的免疫功能。

　　3.免疫重建：

　　通過(guò)胸腺移植、骨髓移植、造血干細(xì)胞移植和胎肝移植，以重建免疫功能，對(duì)某些原發(fā)性免疫缺陷病可緩解病情，是有效的治愈措施。胎兒胸腺組織移植是將16周以內(nèi)的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下，用于治療細(xì)胞免疫缺陷病，尤其是胸腺發(fā)育不全癥。胎兒胸腺移植后很快(常在數(shù)天內(nèi))出現(xiàn)胸腺重建的表現(xiàn)，并持續(xù)存在。

　　干細(xì)胞移植包括臍血干細(xì)胞移植和外周血干細(xì)胞移植。臍血富含造血干細(xì)胞，可作為原發(fā)性免疫缺陷病患者免疫重建的干細(xì)胞重要來(lái)源。

　　骨髓移植包括同種異體同型合子骨髓移植、同種異體半合子骨髓移植和無(wú)關(guān)供體骨髓移植，應(yīng)根據(jù)患者病情和具體情況選定。

　　4.基因治療

　　某些原發(fā)性免疫缺陷病為單基因缺陷所致，一些突變位點(diǎn)已經(jīng)明確，從而為未來(lái)基因治療奠定了基礎(chǔ)。將正常的目的基因片段整合到患者干細(xì)胞基因組內(nèi)(基因轉(zhuǎn)化)，被基因轉(zhuǎn)化的細(xì)胞經(jīng)過(guò)有絲分裂，使轉(zhuǎn)化的基因片段能在患者體內(nèi)復(fù)制而持續(xù)存在，并發(fā)揮功能。理論上講，凡骨髓移植成功的疾病均是基因治療的指征。

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