甘油三酯的分解代謝-2018年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試復(fù)習(xí)資料

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　　一、甘油三酯的水解 (一)組織脂肪酶有三種，脂肪酶、甘油二酯脂肪酶和甘油單酯脂肪酶，逐步水解R3、R1、R2，生成甘油和游離脂肪酸。

　　(二)第一步是限速步驟，腎上腺素、腎上腺皮質(zhì)激素、高血糖素通過(guò)cAMP和蛋白激酶激活，胰島素和前列腺素E1相反，有抗脂解作用。

　　二、甘油代謝

　　脂肪細(xì)胞沒(méi)有甘油激酶，所以甘油被運(yùn)到肝臟，由甘油激酶磷酸化為3-磷酸甘油，再由磷酸甘油脫氫酶催化為磷酸二羥丙酮，進(jìn)入酵解或異生，并生成NADH.

　　三、脂肪酸的氧化

　　(一)飽和偶數(shù)碳脂肪酸的氧化

　　1. 脂肪酸的活化：脂肪酸先生成脂酰輔酶A才能進(jìn)行氧化，稱為活化。由脂酰輔酶A合成酶(硫激酶)催化，線粒體中的酶作用于4-10個(gè)碳的脂肪酸，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的酶作用于12個(gè)碳以上的長(zhǎng)鏈脂肪酸。生成脂酰AMP中間物。乙酰acetyl;脂酰acyl

　　2. 轉(zhuǎn)運(yùn)：短鏈脂肪酸可直接進(jìn)入線粒體，長(zhǎng)鏈脂肪酸需先在肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I催化下與肉堿生成脂酰肉堿，再通過(guò)線粒體內(nèi)膜的移位酶穿過(guò)內(nèi)膜，由肉堿轉(zhuǎn)移酶II催化重新生成脂酰輔酶A.最后肉堿經(jīng)移位酶回到細(xì)胞質(zhì)。

　　3. β-氧化：在線粒體基質(zhì)進(jìn)行，每4步一個(gè)循環(huán)，生成一個(gè)乙酰輔酶A.

　　l脫氫：在脂酰輔酶A脫氫酶作用下，α、β位生成反式雙鍵，即Δ2反式烯脂酰輔酶A.酶有三種，底物鏈長(zhǎng)不同，都以FAD為輔基。生成的FADH2上的氫不能直接氧化，需經(jīng)電子黃素蛋白(ETF)、鐵硫蛋白和輔酶Q進(jìn)入呼吸鏈。

　　l水化：由烯脂酰輔酶A水化酶催化，生成L-β-羥脂酰輔酶A.此酶只催化Δ2雙鍵，順式雙鍵生成D型產(chǎn)物。

　　l再脫氫：L-β-羥脂酰輔酶A脫氫酶催化生成β-酮脂酰輔酶A和NADH，只作用于L型底物。

　　l硫解：由酮脂酰硫解酶催化，放出乙酰輔酶A，產(chǎn)生少2個(gè)碳的脂酰輔酶A.酶有三種，底物鏈長(zhǎng)不同，有反應(yīng)性強(qiáng)的巰基。此步放能較多，不易逆轉(zhuǎn)。

　　4. 要點(diǎn)：活化消耗2個(gè)高能鍵，轉(zhuǎn)移需肉堿，場(chǎng)所是線粒體，共四步。每個(gè)循環(huán)生成一個(gè)NADH和一個(gè)FADH2，放出一個(gè)乙酰輔酶A.軟脂酸經(jīng)β-氧化和三羧酸循環(huán)，共產(chǎn)生5*7+12*8-2=129個(gè)ATP，能量利用率為40%.

　　(二)不飽和脂肪酸的氧化

　　1. 單不飽和脂肪酸的氧化：油酸在9位有順式雙鍵，三個(gè)循環(huán)后形成Δ3順烯脂酰輔酶A.在Δ3順Δ2反烯脂酰輔酶A異構(gòu)酶催化下繼續(xù)氧化。這樣一個(gè)雙鍵少2個(gè)ATP.

　　2. 多不飽和脂肪酸的氧化：亞油酸在9位和12位有兩個(gè)順式雙鍵，4個(gè)循環(huán)后生成Δ2順烯脂酰輔酶A，水化生成D-產(chǎn)物，在β-羥脂酰輔酶A差向酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)型，繼續(xù)氧化。

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