氨基酸代謝紊亂-2018臨床助理醫(yī)師生理學考點輔導

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　　氨基酸代謝紊亂主要原因:

　　包括先天因素和后天因素。

　　先天因素可分兩類：

　?、倜傅娜毕?

　　使某種或某些氨基酸體內正常分解代謝受阻，該氨基酸的血液濃度顯著升高，造成高氨基酸血癥。血漿氨基酸水平過高，使濾入腎小管的氨基酸超過腎小管的重吸收能力，尿中氨基酸水平過高，形成高氨基酸尿癥。用化學法、微生物法、電泳法及層析法可測定血或尿中氨基酸的性質和含量。

　?、诎被徂D運系統(tǒng)缺陷:

　　較少見。遺傳性氨基酸轉運系統(tǒng)缺陷可造成某些氨基酸轉運異常的疾病。腎小管氨基酸重吸收功能障礙者，在血氨基酸水平正常情況下可出現高氨基酸尿。

　　后天因素:

　　蛋白質熱能營養(yǎng)不良可致血中色氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸濃度下降，酪氨酸、甘氨酸、脯氨酸濃度上升。長期饑餓可致血中丙氨酸濃度下降，蘇氨酸、甘氨酸濃度上升。肥胖癥者血中亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸濃度上升。物理化學因素也可影響氨基酸的膜轉運，如新霉素可阻礙小腸吸收氨基酸，X射線照射、重金屬中毒、過期四環(huán)素等所致腎損害均可抑制腎小管對氨基酸的吸收。

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