水溶性維生素-2018臨床助理醫(yī)師生物化學(xué)考點輔導(dǎo)
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1.維生素B1
名稱:硫胺素
活性形式:焦磷酸硫胺素(TPP)
功能:1.糖代謝、供能代謝中有重要作用2.在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定作用。合成乙酰膽堿所需的乙酰輔酶A主要來自丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。B1缺乏時乙酰輔酶A生成減少,影響乙酰膽堿合成。又B1對膽堿酯酶的抑制減弱,乙酰膽堿分解加強,影響神經(jīng)傳導(dǎo)。
缺乏時病癥:腳氣病
發(fā)病機理或治病原理:TPP是α-酮酸氧化脫羧酶多酶復(fù)合物的輔酶,參與線粒體內(nèi)丙酮酸、α-酮戊二酸和支鏈氨基酸的α-酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。TPP在這些反應(yīng)中轉(zhuǎn)移醛基。維生素B1缺乏時,代謝中間產(chǎn)物丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)障礙,血中丙酮酸、乳酸堆積,導(dǎo)致神經(jīng)組織供能不足神經(jīng)細胞膜髓鞘磷脂合成受阻,導(dǎo)致慢性末梢神經(jīng)炎和其他神經(jīng)肌肉變性病變,即腳氣病。嚴重浮腫、心力衰竭。
備注:維生素B1缺乏多見于酒精中毒者
2.維生素B2
名稱:核黃素
活性形式:黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)和黃素單核苷酸(FMN)
功能:1.是體內(nèi)氧化還原酶的輔基,主要起遞氫體的作用。參與氧化呼吸鏈、脂肪酸和氨基酸的氧化及三羧酸循環(huán)
缺乏時病癥:口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、畏光
備注:光照療法治療新生兒黃疸時,在破壞皮膚膽紅素的同時,核黃素也遭到破壞,引起新生兒維生素B2缺乏癥
3. 維生素PP
名稱:抗癩皮病維生素(包括煙酸和煙酰胺)
活性形式:NAD+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸)、NADP+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸)
功能:1.NAD+和NADP+是多種不需氧脫氫酶的輔酶,分子中的煙酰胺部分具有可逆的加氫及脫氫的特性
缺乏時病癥:癩皮病(皮炎腹瀉癡呆)
發(fā)病機理或治病原理:煙酸作為藥物用于治療高膽固醇血癥。其可抑制脂肪動員,降低血漿膽固醇
過量的影響:大量服用(每日1-6g)煙酸或煙酰胺會引發(fā)血管擴張、臉頰潮紅、痤瘡、及胃腸不適等。長期日服用量超500mg可引起肝損傷。
備注:抗結(jié)核藥物異煙肼的結(jié)構(gòu)與維生素PP相似,兩者拮抗,長期服用異煙肼可能引起維生素PP缺乏
4. 泛酸
名稱:遍多酸
活性形式:輔酶A(CoA)和?;d體蛋白(ACP)
功能:1.參與酰基轉(zhuǎn)移反應(yīng),CoA和ACP構(gòu)成酰基轉(zhuǎn)移酶的輔酶,廣泛參與糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝及肝的生物轉(zhuǎn)化作用。約有70多種酶需CoA及ACP。
缺乏時病癥:泛酸缺乏癥很少見
5. 生物素
名稱:生物素
活性形式:生物素輔基
功能:1.生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔基(作為丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶等的輔基,參與CO2的固定)2.參與細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和基因表達。使組蛋白生物素化,從而影響細胞周期、轉(zhuǎn)錄和DNA損傷的修復(fù)。
缺乏時病癥:很少缺乏。疲乏,惡心,嘔吐,食欲不振,皮炎,脫屑性紅皮病。
備注:長期使用抗生素可抑制腸道細菌生長,也可能造成生物素缺乏。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白,它與生物素結(jié)合而不能被吸收。
6. 維生素B6
名稱:維生素B6包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺
活性形式:磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺(兩者可互相轉(zhuǎn)變)
功能:1.磷酸吡哆醛是多種酶的輔酶,參與氨基酸脫氨與轉(zhuǎn)氨作用、鳥氨酸循環(huán)、血紅素合成和糖原分解。谷氨酸脫羧酶的輔酶、血紅素合成的限速酶δ -氨基- γ-酮戊酸(ALA)合酶的輔酶2.磷酸吡哆醛可終止類固醇激素的作用
缺乏時病癥:缺乏不多見(缺乏血紅素合成受阻,引起低血色素小細胞性貧血和血清鐵增高)、高同型半胱氨酸血癥(與動脈硬化、血栓生成與高血壓相關(guān))
過量的影響:中毒,日攝入量超200mg引起神經(jīng)損傷,表現(xiàn)為周圍感覺神經(jīng)病
備注:異煙肼能與磷酸吡哆醛的醛基結(jié)合,使其失去輔酶作用。服用異煙肼時,應(yīng)補充維生素維生素B6
7. 葉酸
名稱:蝶酰谷氨酸
活性形式:四氫葉酸
功能:1.FH4是體內(nèi)一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶。2.抗癌3.應(yīng)用葉酸可以降低胎兒脊柱裂和神經(jīng)管缺乏的危險性。
缺乏時病癥:一般不發(fā)生缺乏癥。巨幼紅細胞性貧血、高同型半胱氨酸血癥、增加動脈粥樣硬化、血栓生成和高血壓的危險性,增加癌癥危險性(缺乏引起DNA低甲基化)
發(fā)病機理或治病原理:葉酸缺乏,DNA合成受到抑制,骨髓幼紅細胞DNA合成減少,細胞分裂速度降低,細胞體積變大,造成巨幼紅細胞性貧血。
備注:孕婦及哺乳期應(yīng)適量補充葉酸。口服避孕藥或抗驚厥藥能干擾葉酸吸收代謝。長期服用此類藥物者,應(yīng)考慮補充葉酸。
8. 維生素B12
名稱:鈷胺素
活性形式:甲鈷胺素和5’-脫氧腺苷鈷胺素
功能:1.影響一碳單位的代謝。2.影響脂肪合成。3.營養(yǎng)神經(jīng)
缺乏時病癥:很難缺乏癥,偶見嚴重吸收障礙疾患病人及長期素食者。巨幼紅細胞性貧血,高同型半胱氨酸血癥,神經(jīng)脫髓鞘
發(fā)病機理或治病原理:1.維生素B12是N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶,催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸,B12缺乏,引起甲硫氨酸合成減少,還影響四氫葉酸的再生,導(dǎo)致一碳單位代謝受阻,進而使核酸合成障礙。巨幼紅細胞性貧血貧血。另同型半胱氨酸堆積可造成高同型半胱氨酸血癥,增加動脈硬化、血栓生成和高血壓的危險性。2.5’-脫氧腺苷鈷胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶,催化琥珀酰CoA的生成。維生素B12缺乏,L-甲基丙二酰CoA大量堆積。又L-甲基丙二酰CoA結(jié)構(gòu)與脂肪酸合成的中間產(chǎn)物丙二酰CoA相似,影響脂肪酸的合成
備注:唯一含金屬元素的維生素,僅由微生物合成。維生素B12常與蛋白質(zhì)結(jié)合而存在,它的吸收需要內(nèi)因子。
9. 維生素C
名稱:L-抗壞血酸
活性形式:抗壞血酸
功能:1.維生素C是一些羥化酶的輔酶。2.作為抗氧化劑直接參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)。3.增強機體免疫力。4.促進鐵吸收
缺乏時病癥:壞血病
備注:人類和其他靈長類豚鼠等動物體內(nèi)不能合成維生素C,需由食物供給。
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