擴張型心肌病病因診斷-2018臨床助理醫(yī)師考點輔導(dǎo)
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擴張型心肌病病因診斷
擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴大、心力衰竭,心律失常為主要表現(xiàn)。
病因
病因不明,可能與下列因素有關(guān):
一、病毒性心肌炎 近年來病毒性心肌增多,尤其Coxsackie B病毒對心肌具有親和力,心肌炎后心肌纖維化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體,發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動物實驗,實驗性Coxsachie B病毒性心肌炎,數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤,形成心肌病,Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒,以上說明,部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。
二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細胞功能障礙,認為本病是病毒感染后,機體變態(tài)反應(yīng)所致。
三、高血壓 本病中大約10%血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時,隨心力衰竭的控制,血壓下降,因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者,多于一般人群,生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營養(yǎng)有關(guān),機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是發(fā)病因素之一。
病理及病理生理
擴張型心肌病心臟常增大,心臟擴張以雙側(cè)心室最明顯,因而稱擴張型心肌病,心腔擴張較輕者,心室壁稍增厚,病變發(fā)展,擴張加重,心室壁相對變薄,心室壁厚度正;蛏栽龊。由于心肌纖維化,心肌收縮無力,射血分值下降,半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄,左右心室擴張,可致房室瓣口相對性關(guān)閉不全,血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚,心肌病變可擴及心內(nèi)膜,以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足,可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚,約60%的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常,或有與患者年齡相適應(yīng)的動脈硬化性病變,光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等,胞核增大,半數(shù)病例有灶性纖維化,電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大,線粒體數(shù)目增多,核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多,提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張,而心室壁增厚不明顯,心室壁軟弱,收縮無力,射血分值下降,搏出量減少,心腔內(nèi)殘余血量增多,心室舒張末期壓力增高,肺血回流受阻,則肺淤血,左心衰竭。本病大約1/3先有左心衰竭,有的起始即為全心衰竭。擴大的心腔中,有附壁血栓形成,因而動脈栓塞常見,由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng),易引起心律失常。
一、癥狀 擴張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型,30-50歲最多見,男多于女,起病緩慢,可有無癥狀的心臟擴大許多年,或表現(xiàn)各種類型的心律失常,逐漸發(fā)展,出現(xiàn)心力衰竭?上扔凶笮乃ソ,心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭,肝臟腫大,浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛,典型心絞痛少見。由于心搏出量減少,腦供血不足而頭暈或頭痛,甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓,可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見,以異位心律,尤其室性期前收縮多見,心房顫動發(fā)生率約10-30%,也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失?赡苁遣∪宋ㄒ槐憩F(xiàn)?梢蛐穆墒С;騽用}栓塞而突然死亡。
二、體征 心臟擴大最多見,心尖部第一心音減弱,由于相對性二尖瓣關(guān)閉不全,心尖常有收縮期雜音,偶而心尖部可聞張期雜音,心衰加重時雜音增強,心衰減輕時雜音減弱或消失,大約75%患者可聞第三心音或第四心音。10%患者血壓增高,可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后,血壓恢復(fù)正常,亦有并存高血壓病者。
(一)X線檢查 心臟擴大為突出表現(xiàn),以左心室擴大主,伴以右心室擴大,也可有左心房及右心房擴大。心衰時擴大明顯,心衰控制后,心臟擴大減輕,心衰再次加重時,心臟再次擴大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動幅度普遍減弱,病變早期可出現(xiàn)節(jié)段性運動異常。主動脈正常,肺動脈輕度擴張,肺淤血較輕。
(二)心電圖 可有各種心律失常,以室性期前收縮最多見,心房纖維顫動次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST-T改變,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q
(三)超聲心動圖 左心室明顯擴大,左心室流出道擴張,室間隔及左室后壁搏動幅度減弱,二者搏動幅度之和<13mm.病變早期可有節(jié)段性運動減弱,二尖瓣前后葉搏動幅度減弱。二尖瓣開口小,二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴大,心衰時,二尖瓣可呈類城墻樣改變,心衰控制后恢復(fù)雙峰。
(四)同位素檢查 同位素心肌灌注顯影,主要表現(xiàn)有心腔擴大,尤其兩側(cè)心室擴大,心肌顯影呈稱漫性稀疏,但無局限性缺損區(qū),心室壁搏動幅度減弱,射血分?jǐn)?shù)降低,同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷,也可用于同缺血性心肌病相鑒別。
(五)心內(nèi)膜心肌活檢 擴張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查,均缺乏特異性,近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢,診斷本病敏感性較高,特異性較低。
診斷依據(jù):
、俪溲孕牧λソ叩牟∈。
、谛呐K體征:心界擴大,第一心音減弱,心尖部收縮期雜音,心衰重雜音增強,心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。
③X線,超聲心動圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴張,而無明顯肥厚。
、苄碾妶D示異位節(jié)律,傳導(dǎo)阻滯,廣泛ST-T改變或有異常Q波。
、輨用}栓塞現(xiàn)象。
、夼懦渌呐K病,或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù),仍以排除診斷為主,應(yīng)與下列疾病進行鑒別。
鑒別診斷
一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常,心電圖ST-T改變及Q波時,兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者,極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別:
、倌挲g:冠心病多發(fā)生在40歲以上者,而心肌病以中年人好發(fā)。
、诓∈罚汗谛牟⊥行慕g痛或心肌梗塞史,而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適,有典型心絞痛者約占10%。
、坌呐K擴大:冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴大,心肌病時心臟擴大為主要表現(xiàn),心臟擴大而搏動弱。
、艹曅膭訄D:冠心病時,心臟擴大不明顯,心臟呈局限性搏動減弱,而心肌病心臟顯著擴張,心室壁搏動幅度普遍減弱。
、莨谛牟∫谆家蛩,如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。
、尥凰貦z查:同位素心肌灌注顯影,心肌病大多雙側(cè)心室均擴大,而冠狀病以左心室擴大為主,右心室擴大者較少。
、吖跔顒用}造影:是兩者鑒別的最可靠條件。擴張型心肌病時,冠狀動脈無>50%的狹窄。
二、高血壓性心臟病 心肌病時血壓可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭時,由于水鈉潴留,血容量增多,組織缺氧,動脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多,可導(dǎo)致血壓暫時性升高,以舒張壓升高為主,心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別,主要依據(jù)
、俑哐獕翰〕,除急進型高血壓外,高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭,往往要數(shù)年病史。
、诟哐獕簢(yán)重程度,高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時,往往有較嚴(yán)重的血壓升高。
、鄹咝牟r左心室肥厚擴張,且伴有主動脈增寬。
、芨哐獕翰r,常有高血壓眼底改變及腎臟改變。
三、風(fēng)濕性心臟病 心肌病由于左心室擴大,發(fā)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全,可出現(xiàn)收縮期雜音,少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴大,左心室及右心室擴大,常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點:
、傩募〔r,雜音在心衰時出現(xiàn)或增強,心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病,心衰糾正后,雜音增強。
、赬線所見,心肌病心臟普遍擴大,搏動普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病,肺動脈段突出,肺淤血較重。
、坌碾妶D心肌病廣泛ST-T改變,左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見。
、艹曅膭訄D;心肌病時心腔普遍擴大,室壁搏動幅度弱,二尖瓣開口小,心衰時三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形,與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。
四、心包積液 心肌病時心臟普遍擴大,搏動極弱易誤為心包積液,可根據(jù)下列條件進行鑒別:
、傩呐K增大,搏動減弱,病程長達半年以上者,以心肌病可能性大。
、赬線檢查,左心室增大者,提示心肌病。
③超聲心動圖,心臟顯著增大而無液性暗區(qū),支持心肌病。
、苄碾妶D:左室高電壓,左室肥厚,束支傳導(dǎo)阻滯,異常Q波,室性心律失常等提示心肌病。
、菔湛s時間間期,PEP延長,LVET縮短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。
五、克山病 屬地方性心肌病,有一定流行地區(qū),以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴張型心肌病屬散發(fā)性,以中年男性居多。
一旦發(fā)生心衰,預(yù)后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%.如何治療:
本病病因不明,也無特效療法,尚未發(fā)生心力衰竭者,應(yīng)預(yù)防感染,防止過勞,戒煙禁酒,以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者,可用強心、利尿劑,如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化,對地高辛耐受性差,宜用小劑量維持治療。有心律失常者,可根據(jù)不同的心律失常,選擇用藥,血壓偏低者,可靜脈滴注多巴胺5ug/min.臨床癥狀不能改善且活檢證實為心肌炎的患者,可試用一個療程的免疫抑制劑。病程短,起病有發(fā)熱者,也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào),隨著心衰程度的加重,下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度,改善心肌的反應(yīng)性,可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加劑量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。連用3-6個月,可使心臟功能改善,但各人耐受性不同,應(yīng)注意血壓及心功變化,對于重癥,藥物治療無效者,可考慮心臟移植。
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